Naziv "Lupus" potječe od najčešće manifestacije bolesti s lezijama na stranama nosa koje nalikuju ugrizu vuka između očiju plijena. Lupus je sustavna autoimuna bolest u kojoj naša imunološka obrana zbunjuje mete. Umjesto da se aktiviraju protiv uzročnika infekcije ili tumorskih struktura, oni napadaju vlastita tkiva, uzrokujući stanje opće upale. Ovo posljednje, kada se ne kontrolira lijekovima, uzrokuje ozbiljne bolesti. Konkretno, lupus također može uzrokovati upalni nefritis, zbog čega pacijenti mogu izgubiti funkciju bubrega.Bolest se definira kao sistemska jer može oštetiti bilo koji organ.
Kada se pojavljuje?
Bolest se javlja uglavnom među mladim ženama, koje predstavljaju 90% populacije pacijenata. Stare su od 20 do 40 godina, vrlo malo senilnih oblika. "Ženski hormoni i čimbenici povezani s kromosomom x" , kaže Pierluigi Meroni, profesor reumatologije na Sveučilištu u Milanu, "olakšavaju ovu rodnu osjetljivost" . Među autoimunim bolestima, samo kod lupusa i Sjogrenovog sindroma postoji tako visoka prevalencija kod žena.
Što ti se čini?
Statistički gledano, koža je među najviše pogođenim organima, s upalnim manifestacijama i ljubičastim eritematoznim lezijama nakon izlaganja UV zrakama (na licu, rukama i dekolteu) ili čvorovima koji mogu ulcerirati. Bolest se također javlja u obliku upalnog artritisa sličnog reumatoidnom artritisu, s tom razlikom što zglobni poremećaji u većini slučajeva ne uzrokuju ankiloze i promjene oblika udova.Manje od trećine pacijenata prijavljuje probleme s bubrezima. "Akutni nefritis je nažalost potpuno asimptomatski" - kaže - "i u početku se otkriva samo analizom urina i/ili u prisutnosti arterijske hipertenzije" . Konačno, lupus može izazvati upalu središnjeg živčanog sustava: "Opasno po život" - nastavlja - "za manje od 20% ispitanika" .
Koji su simptomi?
To je podmukla bolest. Jedini specifičan simptom je malarni osip, koji se ponekad miješa sa seboreičkim dermatitisom ili banalnom rosaceom: "Simptomi su nejasni" - objašnjava - "uglavnom fotoosjetljivost i bolovi u zglobovima" . Osim toga, upala perikarda i pleure, koje određuju perikarditis i pleuritis: "Čak ni u ovom slučaju, pacijenti nemaju posebnih problema s otkucajima srca ili disanjem" - izjavljuje - "osjećaju samo bol u prsima. Ehokardiografija identificira svaki izljev. Ovi "generički" simptomi često usporavaju dijagnozu, koja se također može definirati 6-8 mjeseci od početka bolesti.
Koje ispite polagati?
Da bi se utvrdio lupus, moraju se provesti neki specifični testovi: «Posebno se traže markeri za različita autoantitijela» - objašnjava on - «na primjer antinuklearna i anti-DNA antitijela, što je marker bolesti» . Nadalje, procjenjuju se vrijednosti potrošnje komplementa, promjene crvenih krvnih stanica i trombocita: "Pacijenti zapravo mogu manifestirati leukopeniju" - naglašava - "trombocitopeniju i hemolitičku anemiju" .
Je li to genetski?
Lupus ima genetsku komponentu. Postoje obiteljske skupine autoimunih bolesti: "To ne znači da gen prenosi bolest: "To nije somatska osobina kao što je boja kose ili očiju" , precizira on - "već kombinacija gena koji zajedno pogoduju njegov izgled" . Međutim, genetika nije dovoljna da je izazove: "Potreban je vanjski poticaj" - objašnjava - "na primjer, čak i beznačajna infekcija, kao što je gripa" .Promjena imunološkog sustava, koji je do tada bio u stanju mirovanja, izlazi na površinu i otvoreno se objavljuje: "Dobra vijest je da ako se lupus ne nasljeđuje izravno" - komentira - "žene s ovom patologijom mogu imati djecu bez straha da će je prenijeti na svoje potomstvo" .
Što se događa tijekom trudnoće?
9 mjeseci čekanja, s povećanjem cirkulirajućeg estrogena, olakšavaju bolest lupusa i mogu je pogoršati u nekim slučajevima. "Do 60-ih i 70-ih godina liječnici su ženama s ovom patologijom savjetovali da ne trude" - izjavljuje on - "danas umjesto toga samo tražimo da je planiraju" . Ako pacijentica prolazi kroz fazu aktivne bolesti, mora izbjegavati oplodnju: "Tek kada je bolest u remisiji najmanje 6-8 mjeseci" - napominje - "može se planirati trudnoća" . Nisu svi lijekovi protiv lupusa imunosupresivni kompatibilni s trudnoćom i dojenjem. Kontracepcijske metode također nisu ekvivalentne za ove pacijentice.Mogu koristiti spirale i prstenove, ali estrogen-progestagenske pilule se ne preporučuju kod nekih pacijenata s određenim vrstama autoantitijela (anti-fosfolipidna antitijela) koja mogu značajno povećati rizik od tromboze djelomično povezane sa samom kontracepcijskom pilulom.
Koje su bebe u opasnosti?
Mogućnost neonatalnog lupusa, uzrokovanog prolaskom majčinih autoantitijela na fetus kroz placentu, manja je od 2% za prvu trudnoću. „Izvodi se fetalna ehokardiografija“ – objašnjava – „iz koje se prepoznaju simptomi anti-Ro antitijela“. Potonje može uzrokovati bolest miokarda ili promjene srčanog provodnog tkiva kod djeteta: "Novorođenčadi s tim promjenama" - objašnjava on - "ugradit će se pacemaker za regulaciju srčanog ritma" . Također se mogu pojaviti kožne reakcije slične onima koje je pokazala majka i smanjenje bijelih krvnih stanica ili trombocita: "Majčina antitijela, međutim, nestanu za 5-6 mjeseci" - kaže ona - "i ti se problemi potpuno rješavaju bez daljnjih posljedica na beba.Za razliku od oštećenja srca" .
Koje droge?
Potpuna klinička remisija je rijetka. Lupus uvijek zahtijeva redovite specijalističke preglede kod kliničkog imunologa ili reumatologa: "Preživljavanje s novim terapijama nevjerojatno se poboljšalo" - objašnjava on - "u 1950-ima lupus je često bila smrtonosna bolest, više ne" . Medicina je naučila prepoznati agresivne oblike i "blage" oblike, poboljšavajući njihovu prognozu. I danas je kortizon temeljna terapija, čak i ako njegovu upotrebu nastojimo smanjiti koliko god je to moguće kako bismo izbjegli njegove dugotrajne nuspojave (npr. arterijska hipertenzija, dijabetes, osteoporoza i sl.). Kombinirana primjena drugih lijekova kao što su antimalarici i imunosupresivi daje izvrsne rezultate. Uz klasične imunosupresive (npr. ciklofosfamid, azatioptin, mikofenolat, metotreksat) vrlo obećavaju biološki lijekovi nove generacije.
Koji biološki lijekovi?
Postoje dvije vrste organskih tvari. Prvi uništava stanice (limfocite B) koje proizvode antitijela uključujući "autoantitijela" odgovorna za oštećenje tkiva. Drugi neutralizira faktor rasta limfocita B: "To jest, oduzima benzin iz motora" - objašnjava - "na taj način oni ne mogu sazrijevati, razmnožavati se i podržavati proizvodnju autoantitijela" . Korištenje jednog ili drugog kalibrirano je prema intenzitetu bolesti i zahvaćenosti organa: "Prva koristimo kada autoantitijela ubijaju trombocite, na primjer, uzrokuju lupusni nefritis" - kaže on - "ili povezana s značajan artritis. U prvom slučaju primjena se odvija intravenski dva puta u razmaku od nekoliko tjedana, u drugom slučaju supkutano jednom tjedno.
Kako birate terapije?
Agresivnost bolesti svakako utječe, ali ne manje važni su faktor dobi i životni vijek: "Visoka doza nekih imunosupresiva može izazvati ranu menopauzu" - objašnjava - "iz tog razloga izbjegavamo ih propisivati mlada žena.Koristimo ih samo uz posebne mjere opreza." Idealan izbor je kombinacija lijekova koji blokiraju napredovanje bolesti na različite načine: "Bez nakupljanja toksičnosti" - kaže - "kao u trenutnim onkološkim terapijama" .
Što danas znači lupus?
Dijagnoza lupusa nije rečenica. Zahvaljujući znanosti i lijekovima (iako neke nije službeno odobrila AIFA već su posuđeni iz terapije drugih patologija) pacijenti imaju dobar životni vijek. "Podaci pokazuju da su nakon 5 godina svi pacijenti živi, nema opasnosti od ranije smrti" - kaže on - "postoji samo jedno "ako" , a tiče se uzimanja velikih količina kortizona" . Nažalost, bolest sama po sebi pogoduje ubrzanoj aterosklerozi koju dugoročno pogoršava terapija kortizonom: „Žene koje uz aktivnu bolest uzimaju mnogo kortikosteroida“ – objašnjava ona – „lakše razviju srčani ili ishemijski moždani udar, čak i mlade žene u predmenopauzi" .Međutim, postoje mnoge mogućnosti da se osjećate dobro: "Pacijenti se moraju osjećati ohrabreni medicinskim napretkom" - zaključuje - "poruka koju želim ostaviti je poruka potpunog povjerenja u budućnost i mogućnosti da žive normalan život" .
