Gotovo nitko ne zna za njih, ali prema posljednjim podacima, bronhiektazije pogađaju više od 500 odraslih osoba od 100 000 i podcijenjena su bolest. Ova kronična upalna bolest može se zapravo manifestirati već od prvih godina života i može imati genetske komponente i otežavajuće čimbenike zbog kronične infekcije određenim mikroorganizmima. Teška za dijagnosticiranje iu porastu, bronhiektazije još uvijek nemaju odobrenu terapiju lijekovima. Ali nova nada dolazi iz boljeg razumijevanja imunologije. Više od 200 stručnjaka iz cijele Europe ovih dana govori o tome u Simulacijskom centru Sveučilišta Humanitas, domu talijanskog i međunarodnog znanja o imunološkom sustavu.Intervjuirali smo jednog od vodećih stručnjaka za bronhiektazije: Stefana Alibertija, voditelja pulmologije u IRCCS Humanitas Research Hospital u Rozzanu i redovitog profesora respiratornih bolesti na Sveučilištu Humanitas i koordinatora radionice.
Bronhiektazije: međunarodna radionica na Sveučilištu Humanitas
Treća europska radionica o bronhiektazijama održat će se naSveučilištu Humanitas od 23. do 25. veljače:prilika za više od 200 europskih stručnjaka da razmijene ideje o liječenju bronhiektazija. Nova nada dolazi iz boljeg imunološkog razumijevanja bolesti. Pulmolozi, fizioterapeuti, medicinske sestre, pedijatri, liječnici opće prakse, radiolozi, imunolozi, infektolozi i klinički mikrobiolozi iz cijele Europe koji se bave liječenjem bronhiektazija, okupljaju se u simulacijskom centru Sveučilišta Humanitas. Radionicu otvara majstorskopredavanjeAlberto Mantovani, znanstveni direktor Humanitasa i profesor emeritus Sveučilišta Humanitas, o ulozi imuniteta i upale kao meta-narativ Medicine.
Bronhiektazije: zašto moramo razgovarati o tome
Podaci govore da u Italiji do 500 odraslih od 100.000 boluje od bronhiektazija, ali to je podcijenjena brojka. Europska zajednica znanstvenika i industrijskih stručnjaka potvrđuje da se bronhiektazije i njezini komorbiditeti i dalje često pogrešno dijagnosticiraju i neodgovarajuće liječe. Epidemiologija je još uvijek nepotpuna i razlikuje se od zemlje do zemlje, upravljanje nije ujednačeno i zadovoljavajuće. Nadalje, određeni lijekovi još nisu dostupni, iako bi nove terapije mogle biti na tržištu u bliskoj budućnosti.
«U ovom krajoliku koji se brzo mijenja ključno je okupiti stručnjake kako bi kontinuirano poboljšavali znanje i upravljanje ovom bolešću, ne samo kratkoročno, već i dugoročno. To je osobito istinito u stvarnosti nakon Covida i unutar složenosti različitih zdravstvenih sustava diljem Europe. Postoji potreba da se usredotočite na nova istraživanja kako bi se pomoglo maloj, ali aktivnoj zajednici stručnjaka koji proučavaju bronhiektazije da nastave istraživanje i kliničko umrežavanje koje je dovelo do toliko poboljšanja u razumijevanju i liječenju bolesti u posljednjih nekoliko godina.Uvijek držimo pozornost na dobrobiti i kvaliteti života pacijenata», objašnjava profesor Aliberti.
Usporedba velikih stručnjaka
Zajedno s profesorom Alibertijem, trećim izdanjem radionice koordinira Francesco Blasi, redoviti profesor respiratornih bolesti na Sveučilištu u Milanu i direktor pneumologije pri Zakladi IRCCS Ca' Granda, Ospedale Maggiore Policlinico iz Milana, i James D. Chalmers, profesor na Sveučilištu Dundee (UK), uz pomoć međunarodnog znanstvenog odbora sa stručnjacima iz Ujedinjenog Kraljevstva, Grčke, Belgije, Španjolske, Njemačke i Francuske.
Bronhiektazije: što su?
«Bronhiektazija je kronična bolest dišnog sustava koju karakterizira kašalj sa svakodnevnim iskašljavanjem sluzi, s čestim respiratornim infekcijama, pojavom upale pluća, bronhitisa i gubitka krvi (hemoftoe ili hemoptiza) čak i stalno.Sve je posljedica ireverzibilne dilatacije bronha koju je jako teško rano dijagnosticirati" , objašnjava profesor Aliberti.
Koji su simptomi bronhiektazije?
«Tri su najčešća simptoma koja bi liječnicima trebala pomoći u postavljanju dijagnoze: prisutnost kroničnog kašlja, čak i svakodnevnog, prisutnost sluzi i česte epizode respiratornih infekcija, odnosno bronhitisa ili upale pluća. Dijagnoza nužno prolazi iz CT-a prsnog koša, po mogućnosti visoke rezolucije. Film prsnog koša često nije dovoljno osjetljiv za otkrivanje bronhiektazija. Uz ova tri stanja, postoje i drugi simptomi: prisutnost hemoptize ili hemoptize (krv u pljuvačkoj), jak umor, nedostatak zraka.
Zašto je dijagnoza tako teška?
«Nema talijanskih smjernica o bronhiektazijama koje daju indikacije za liječenje, pa se oslanjamo na europski protokol koji je sastavljen 2017. i koji je sada u reviziji.Centri koji se bave ovom patologijom imaju vrlo slične postupke. Počinje od potvrde dijagnoze CT-om prsnog koša visoke rezolucije, krvnim i instrumentalnim pretragama za pronalaženje uzroka, funkcionalnom procjenom disanja globalnom spirometrijom. Zatim se radi mikrobiološka procjena putem analize kulture sputuma kako bi se utvrdilo postoji li kronična infekcija bakterijama, gljivicama itd. Procjena komorbiditeta i stratifikacija težine bolesti vrlo su važni», objašnjava profesor Aliberti.
Novi pristup personaliziranoj terapiji
«Sve noviji pristup je procjena kliničkih fenotipova, tj. bolesnika koji imaju zajedničke karakteristike bolesti i endotipova, tj. bioloških karakteristika povezanih s vrstom upale. Ovakav pristup omogućuje personaliziranu medicinu, tako da se na temelju kliničkih, ali i bioloških karakteristika može izabrati točan lijek ili terapija”, precizira stručnjak.
Kome se obratiti za dijagnozu
«Ne postoje specijalizirani centri priznati od institucionalnih tijela, ali Talijansko udruženje za bronhiektazije već godinama objavljuje najnoviju kartu na svojoj web stranici», objašnjava profesor Aliberti. Za dijagnozu je preporučljivo kontaktirati ove kvalificirane centre koji su, zahvaljujući radu Udruge, članovima i najaktivnijim liječnicima, rašireni po cijelom nacionalnom teritoriju: na ovoj poveznici pronaći ćete popis struktura koje možete kontaktirati kako bi pratiti pulmolozi specijalizirani za ovu patologiju.
Respiratorna fizioterapija: neophodna za poboljšanje
Respiratorna fizioterapija ključna je terapija ove bolesti, koja ima dignitet jednak bilo kojoj drugoj farmakološkoj intervenciji. Bitno je da je fizioterapija prilagođena svakom pacijentu. «Strategija respiratorne fizioterapije mora se podijeliti s respiratornim fizioterapeutom i individualizirati na radiološkim, kliničkim karakteristikama i karakteristikama kvalitete života pacijenta.Oprema dostupna fizioterapeutu vrlo je široka i uključuje tehnike sa i bez alata, također i za ponavljanje napora. Odabire se najbolja tehnika kojom će pacijent potaknuti iskašljavanje i koju će provoditi kod kuće svaki dan kako bi se smanjila infekcija i simptomi. Radi se o tome da je postotak pacijenata koji slijede ovaj put fizioterapije još uvijek vrlo nizak iz različitih razloga, uključujući nedostatak znanja o bolesti, metodama njezinog upravljanja i broju respiratornih fizioterapeuta», potvrđuje Aliberti.
Bronhiektazije i djeca
«Ova patologija može pogoditi i djecu od prvih mjeseci ili godina života. Liječenje je drugačije od odraslih, kako u respiratornoj fizioterapiji, tako iu korištenju antibiotika (koje nastojimo koristiti što manje), te u dijagnostici jer se trudimo ne raditi CT u visokoj rezoluciji tako često kao kod odraslih. Prvo prolazimo magnetsku rezonancu pluća koja ne emitira zračenje, a onda ako postoji sumnja idemo na CAT.U usporedbi s odraslima, djeca s bronhiektazijama nemaju povezane patologije kao što su anksioznost, depresija, astma, bolesti srca, kronični sinusitis, osteopenija, osteoporoza, refluks.
Tranzicija, odnosno prijelaz s pedijatra na pulmologa s navršenih 14 godina pacijenta temeljni je trenutak da se bronhiektazije nastave liječiti na najbolji mogući način», preporučuje stručnjak.
Upala bronhija i novi lijekovi na pomolu
«Do danas nema odobrenih i specifičnih farmakoloških terapija za liječenje bolesnika s bronhiektazijama, a liječenje se odvija prije svega svakodnevnom respiratornom fizioterapijom i pažljivom primjenom antibiotika. Najnoviji dokazi, međutim, govore da imamo posla s bolešću koju podupire važna upalna komponenta bronha. Do prije nekoliko godina smatralo se da se terapije trebaju tražiti samo u kontroli infekcija, ali sada se otvaraju novi horizonti za bronhiektazije.Zapravo, neki od lijekova koji se proučavaju modulatori su imunološkog sustava koji smanjuju upalu na bronhijalnoj razini», objašnjava profesor Stefano Aliberti.
Tko je profesor Stefano Aliberti
Stefano Aliberti voditelj je pneumologije u istraživačkoj bolnici IRCCS Humanitas u Rozzanu i redoviti profesor respiratornih bolesti na Sveučilištu Humanitas. Nacionalni je i međunarodni referent u području bronhiektazija (sudjelovao je u izradi europskih smjernica za ovu patologiju), plućnih infekcija netuberkuloznim mikobakterijama te kroničnih i akutnih infekcija uključujući i pneumoniju. Utemeljitelj je europskog registra (EMBARC; bronchiectasis.eu) i talijanskog registra (IRIDE) bronhiektazija, kao i talijanskog registra netuberkuloznih mikobakterioza pluća (IRENE; registerirene.it). Konačno, on predsjeda znanstvenim odborom Talijanskog udruženja za bronhiektazije (bronhiektazije.org). Autor je više od 360 publikacija u međunarodnim časopisima iz područja respiratornih infekcija.
