Nekoliko sati nakon vijesti o novoj dijagnozi frontotemporalne demencije 67-godišnjeg američkog glumca Brucea Willisa, Google bilježi porast pretraga na tu temu. Prije manje od godinu dana bivša supruga Demi Moore, još uvijek vrlo bliska s Willisom, objavila je na društvenim mrežama da mu je dijagnosticirana afazija. Upravo zbog ove bolesti glumac je odlučio napustiti kino. Ali jučer je obitelj objavila objavu na društvenim medijima i na web stranici AFTD (Udruga za frontotemporalnu degeneraciju): "Bruceovo stanje je napredovalo i sada imamo precizniju dijagnozu: frontotemporalna demencija (poznata kao FTD)" .Ali što je frontotemporalna demencija, koji su simptomi, tko je u najvećem riziku da oboli i koje su najinovativnije moguće terapije i tretmani? O tome nam je rekao Matteo Pardini, izvanredni profesor neurologije na Sveučilištu u Genovi i Poliklinici S. Martino i stručnjak za kognitivne poremećaje.
Što je frontotemporalna demencija
«Frontotemporalna demencija najčešća je neurodegenerativna demencija u osoba mlađih od 65 godina. Kao i Alzheimerova bolest, frontotemporalna demencija također je uzrokovana nakupljanjem patoloških proteina u mozgu, toksičnih za neurone, posebno na razini dva specifična područja mozga, temporalnog i frontalnog režnja, otuda i naziv" , objašnjava profesor Pardini.
Prema definiciji Udruge za frontotemporalnu degeneraciju, “FTD se također često naziva frontotemporalnom demencijom, frontotemporalnom lobarnom degeneracijom (FTLD) ili Pickovom bolešću.Predstavlja skupinu moždanih poremećaja uzrokovanih degeneracijom frontalnog i/ili temporalnog režnja mozga. "Frontotemporalna demencija je bolest koja uglavnom zahvaća frontalni i lateralni dio mozga i uzrokuje abnormalnosti ponašanja, osobnosti, jezika i pokreta" , dodaje Istituto Superiore di Sanità. “Pojam demencija odnosi se na skup bolesti koje dovode do progresivnog gubitka mentalnih sposobnosti. Nastaju zbog oštećenja živčanih stanica (neurona) koje sve više ometaju normalan rad mozga. Za razliku od drugih demencija, koje obično pogađaju osobe starije od 65 godina, frontotemporalna demencija se javlja kod mlađih ljudi. Većina potvrđenih (dijagnosticiranih) slučajeva uključuje osobe između 45 i 65 godina starosti, iako se može pojaviti i kod mlađih ili starijih osoba. Kao i druge vrste demencije, frontotemporalna demencija ima tendenciju napredovanja i postaje sve teža s vremenom."Koji su simptomi
Simptomi uzrokovani frontotemporalnom demencijom su brojni i mogu uključivati:
- promjene u osobnosti i ponašanju, pojava apatije, nedostatak inicijative, impulzivno ili društveno neprikladno ponašanje, sebičnost ili nemogućnost pokazivanja interesa za osjećaje drugih, zanemarivanje osobne higijene, opsesivno ponavljajuće ponašanje, pretjerano hranjenje
- progresivne promjene u govoru, sporo govorenje, problemi s ispravnim izgovorom riječi, postavljanje riječi pogrešnim redoslijedom u rečenici, korištenje jedne riječi za drugu, teškoće u razumijevanju rečenica koje se čuju ili pročitaju
- oštećenje mentalnih sposobnosti, lako se omesti, imaju poteškoća u planiranju i organiziranju aktivnosti
- problemi s pamćenjem, nastaju kasnije od drugih oblika demencije kao što je, na primjer, Alzheimerova bolest
- problemi s mišićima, ukočenost i usporenost pokreta, gubitak kontrole mjehura ili crijeva, slabost mišića ili poteškoće s gutanjem. Ove smetnje se obično javljaju kasnije.
Poremećaji ne moraju biti prisutni svi zajedno i njihova težina može varirati od osobe do osobe. Kako bolest napreduje, oni mogu otežati normalne dnevne aktivnosti, što na kraju dovodi do gubitka samodostatnosti.
Što učiniti u slučaju simptoma
Prema preporuci Istituto Superiore di Sanità, „U slučaju smetnji (simptoma) koji mogu dovesti do sumnje na fronto-temporalnu demenciju, potrebno je otići liječniku opće prakse koji će moći obaviti kontrole kako bi se utvrdilo uzrok te, ako ocijeni potrebnim, odredi posjet liječniku specijalistu ili specijaliziranom centru. U Italiji je moguće identificirati dostupnost i različite vrste zdravstvenih i socijalno-zdravstvenih usluga za osobe s kognitivnim poremećajima i demencijom na web stranici Opservatorija za demenciju koju je kreirao i vodi Istituto Superiore di Sanità (ISS) u ime Ministarstva zdravlja“.Za informacije: Istituto Superiore di Sanità
Nacionalni centar za prevenciju bolesti i promicanje zdravlja – CNaPPS mail: [email protected]
Kako dijagnosticirati frontotemporalnu demenciju
«Dijagnoza je složena. Zahtijeva temeljitu kliničku i kognitivnu procjenu od strane stručnjaka za demenciju, kao i instrumentalne preglede da se vidi koja su područja mozga izgubila volumen (putem MRI) ili imaju smanjeni metabolizam (putem PET mozga). Genetski testovi su također vrlo korisni, budući da ovi oblici demencije često imaju genetsku osnovu i traženje nekih patoloških proteina u tekućinama poput cerebrospinalne tekućine i, u budućnosti, krvi», dodaje profesor Pardini.
Da bi se utvrdila frontotemporalna demencija moguće je podvrgnuti seriju testova:
- procjena smetnji (simptoma), vrši se uz prisutnost bolesnika i člana obitelji ili poznanika koji može opisati smetnje ako to ne može sam učiniti. Zapravo, oni koji pate od fronto-temporalne demencije ne primjećuju promjene u svom ponašanju
- procjena mentalnih sposobnosti, ispit koji se sastoji od izvođenja nekoliko jednostavnih aktivnosti i odgovaranja na niz pitanja
- instrumentalne pretrage mozga (MRI, CT ili PET), za prepoznavanje oštećenih dijelova mozga
- lumbalna punkcija, za analizu spinalne tekućine; može biti korisno za razlikovanje frontotemporalne demencije od drugih demencija
- krvne pretrage, kako bi se isključile bolesti koje uzrokuju poremećaje slične demenciji
Frontotemporalna demencija i Alzheimer: u čemu je razlika?
«Dok Alzheimerovu demenciju klasično karakteriziraju poteškoće s pamćenjem i orijentacijom u ranim fazama, frontotemporalnu demenciju karakteriziraju promjene u društvenom ponašanju i ponašanju, sposobnosti planiranja i jezičnim vještinama. Oblici frontotemporalne demencije s prevladavajućim jezičnim poremećajima nazivaju se primarnim progresivnim afazijama, kao u slučaju Brucea Willisa», objašnjava profesor Pardini.
Alzheimer je prepoznat kao najčešći uzrok demencije u populaciji starijoj od 65 godina, ali također može imati rani početak, oko 50. godine života. Obilježena nepovratnim pogoršanjem kognitivnih funkcija, ova patologija uključuje simptome koji ozbiljno ograničavaju normalne aktivnosti svakodnevnog života do te mjere da osobe koje pate od nje više ne mogu biti samodostatne. Iako se procjenjuje da samo u Italiji ima oko 500 tisuća pacijenata s Alzheimerom, uzroci koji ga pokreću još nisu u potpunosti poznati, kao što, unatoč naporima znanosti, trenutno ne postoji terapija koja bi je mogla pobijediti.
«U osnovi koju znamo postoji promjena metabolizma proteina koji, metabolizirajući se na izmijenjen način, dovodi do nakupljanja u mozgu neurotoksične tvari, beta amiloida, ovaj protein se polako nakuplja u mozga što dovodi do progresivne smrti neurona. No, još uvijek nije razjašnjeno koji su okidači tog procesa“, objašnjava Cecilia Perin, izvanredna profesorica fizikalne i rehabilitacijske medicine i voditeljica Složene operativne jedinice za specijalističku rehabilitaciju ozbiljnih ozljeda mozga na kliničkim institutima Zucchi u Carate Brianzi. .
Koje terapije postoje za frontotemporalnu demenciju?
Kao što obitelj Brucea Willisa objašnjava u objavi na Instagramu objavljenoj prije nekoliko sati i na web stranici AFTD (The Association for Frontotemporal Degeneration) «FTD je okrutna bolest za koju mnogi od nas nikada nisu čuli i može pogoditi bilo koga. I trenutno nema lijeka. Za osobe mlađe od 60 godina FTD je najčešći oblik demencije, a budući da postavljanje dijagnoze može trajati godinama, FTD je vjerojatno mnogo rašireniji nego što znamo. Trenutačno ne postoji lijek za ovu bolest, što je stvarnost za koju se nadamo da će se promijeniti u godinama koje dolaze. Kako Bruceovo stanje napreduje, nadamo se da se pozornost medija može usmjeriti na rasvjetljavanje ove bolesti koja zahtijeva mnogo više svijesti i istraživanja."
Istraživanje napreduje
«Istraživanja o terapijama za frontotemporalnu demenciju vrlo su živahna.Imamo neke lijekove koji mogu pomoći u kontroli simptoma ponašanja, posuđene iz psihijatrije za odrasle. Trenutno se istraživanje usredotočuje na pronalaženje pristupa koji mogu usporiti tijek bolesti, primjerice djelovanjem na genetske komponente. Pacijenta se zatim mora pratiti i s nefarmakološke strane, na primjer za gutanje kroz rehabilitaciju, a velika je nada i za tehnike električne stimulacije mozga», nastavlja Pardini.
Tretmani za ublažavanje tegoba
Do danas ne postoji lijek za frontotemporalnu demenciju. Međutim, dostupni su neki tretmani koji pomažu u kontroli smetnji čak i na dulja razdoblja.
- lijekovi, korisni za kontrolu nekih problema u ponašanju
- fizioterapija, radna terapija, logoped, koristi se za ublažavanje problema s kretanjem i smanjenje utjecaja bolesti na dnevne aktivnosti i komunikaciju
- sastanci s grupama podrške, korisni za pružanje smjernica osobama pogođenim bolešću i njihovim obiteljima o načinima rješavanja poremećaja demencije
Novi tretmani, ali samo za Alzheimerovu bolest
«Od 2000. nadalje istraživanje lijekova koji mogu poboljšati pamćenje daleko je odmaklo: zapravo su rođeni takozvani lijekovi protiv kolinesteraze - nastavlja stručnjak - koji mogu odgoditi ili obuzdati pogoršanje simptoma. Sada istraživanje ide u preciznijem smjeru: pokušavamo razviti molekule koje mogu djelovati na imunološki sustav pomažući tijelu da razgradi molekule koje nisu odložene."
Ohrabrujući u tom smislu su rezultati nedavne studije koju su proveli istraživači s Zaklade IRCCS Neurološkog instituta Carlo Besta, u suradnji s kolegama s Instituta za farmakološka istraživanja Mario Negri i objavljeni u časopisu "Molecular Psychiatry" .
Poduzmi akciju! Savjet Udruge za frontotemporalnu degeneraciju
Ovo je apel Udruge za frontotemporalnu degeneraciju, jedne od najvećih udruga koje se bave frontotemporalnom demencijom, objavljen na službenim stranicama nakon vijesti o Bruceu Willisu. Cilj je informirati što više ljudi o simptomima i postupcima za suzbijanje napredovanja bolesti.
- Saznajte više o bolesti i njezinim simptomima. FTD se često naziva i frontotemporalnom demencijom, frontotemporalnom lobarnom degeneracijom (FTLD) ili Pickovom bolešću. Predstavlja skupinu moždanih poremećaja uzrokovanih degeneracijom frontalnog i/ili temporalnog režnja mozga.
- Prijavite se na AFTD. Budite u tijeku s najnovijim FTD izvorima, vijestima i događajima.
- Povežite se s lokalnim resursima i grupama za podršku. Grupe za podršku pružaju izvor, izlaz i mjesto za okupljanje i dijeljenje vaših misli s drugima koji razumiju.
- Podijelite poruku nade i podrške s obitelji Willis putem Instagrama. Možete koristiti ovaj jezik ili svoj vlastiti: Obitelji Willis – hvala što ste podijelili svoju priču o FTD-u. Znajte da niste sami – imate zajednicu kojoj je stalo. SupportBruceWillisFTD EveryFTDStoryCounts. Provjerite koristite li iste hashtagove za vidljivost. Upotrijebite ovaj predložak da biste podijelili najavu sa svojim mrežama. Pronađite tekst i grafiku koji vam mogu pomoći da podijelite svoju priču o FTD-u, u svjetlu izjave obitelji Willis. Također se možete obratiti lokalnim medijima koristeći ove savjete i teme za razgovor.
- Doniraj bilo koji iznos za podršku misiji AFTD-a. Vaša podrška može pomoći obiteljima pogođenim FTD i donijeti nadu u budućnost bez bolesti.
